عدد قراءة المقالات
0
عدد قراءة الاستشارات
0
7Benefits of Pineapples

      7Benefits of Pineapples        The pineapple is one of my favorite fruits in the world. I used to not like it because ...

Read More

اشترك في الرسائل الاخبارية

استشارة طبية سريعة

الاختصاص    

مقالات

  

أمراض الدم

  

لمفوما هودجكن

  


 
أمراض الد
لمفوما هودجكن
م
Blood Disease & Hematology *********** ذ اماني الطحان ************

هو تنشؤ لمفاوي خبيث ذو تصنيف نسجي مستقل و يتميز بوجود خلايا هودكن و التي منها خلايا ريدستير نبرغ.يراجع المريض عادة بسبب ضخامات عقد لمفاوية لا عرضية. وقد تكون هذه العقد ظاهرة للعيان فتـُكشف صدفة عند إجراء الاختبارات النظامية. فمثلاً رجل يريد أن يعمل، في حين يشكو مريض آخر من حمى وتعرق ليلي ونقص وزن دون أن يعرف العامل أو العوامل المسببة لهذه الأعراض.

الفسيولوجيا المرضية

التصنيف المرحلي :

مرحلة اصابة منطقة عقدية واحدة او اصابة عضو واحد خارج اللمفي .

مرحلة اصابة منطقتين عقديتين او اكثر على طرف واحد من الحجاب او اصابة محدودة في عضو خارج اللمفي مع الصابة منطقة عقدية واحدة على طرف واحد منالحجاب.

مرحلة اصابة منطقتين لمفاويتين على طفي الحجاب الحاجز و التي تتضمن الطحال او اصابة محدودة في عضو خارج اللمفي او الاثنين معا .

مرحلة انتشار واسع للاصابة باصابة عضو او اكثر خارج اللمفي مع اصابة لمفاوية او بدونها.

الأعراض والعلامات

يتميز المرض بمظاهر سريرية متميزة نوعاً ما ، تتضمن تظاهرات جهازية كالحمى والتعرق الليلي كما يشكو عادة المصاب من ضخامة عقدية غير عرضية ، خاصة في المجموعات العقدية الرقبية ( 70 – 75 % ) والمنصفية وما حول الأبهرية وقد تصاب العقد البطنية بنسبة . تكون العقد اللمفية المصابة في المراحل المبكرة حرة غير ملتصقة بالنسج المجاورة وغير ملتصقة فيما بينها، وكلما تقدم المرض أصبحت العقد أكثر ثباتاً وقساوة مما سبق إلى الحد الذي تندمج فيه مجموعة عقدية في كتلة واحدة . تنتشر الإصابة بشكل منتظم إلى العقد المجاورة ونادراً ما تصاب العقد المساريقية وحلقة فالداير الدفاعية . تساعد عادة هذه الصفات على التمييز بين لمفوما هودجكين عن غيرها إذ أن اللمفومات الأخرى لا تنتشر بالتجاور وتكون إصابات العقد المساريقية وحلقة فالداير شائعة ، اضف إلى شيوع الإصابات خارج العقدية في هذه اللمفومات ، على النقيض من داء هودجكين .

في المراحل المتقدمة من المرض يصاب الطحال والكبد والعظم والرئة . الإصابات داخل الفموية قليلة ونادرة

التشخيص

يصنف داء هودجكن اعتماداً على زُميرات التشريح المرضي وعلى المرحلة السريرية ووجود الأعراض أو غيابها. والزُميرات المرضية لداء هودجكن أربعة هي نمط التصلـُّب العُـقيدي ونمط سيادة اللمفاويات والنمط المختلط ونمط نضوب اللمفاويات.

إن وجود خلايا ريد – سترنبرغ Reed – Sternberg في الأنماط الأربعة يؤكد التشخيص. إن خلية ريد - سترنبرغ النموذجية هي خلية كبيرة، ذات نواتين واضحتين، تحتوي كل نواة على نـُوية بارزة محاطة بهالة نيرة، وهذا الشكل للخلية يعطيها هيئة (عيني البوم). ولا يزال الأمراضيون (المختصون بالتشريح المرضي) حيارى أمام أصل هذه الخلية منذ أن وُصفت في عام 1900. ولكن يُعتقد في الوقت الحاضر أن سلفها هو بلعم حقيقي أو خلية نسيجية. وليست كما كان يـُظن بأنها من أصل لمفاوي.

إن أكثر الزُميرات المرضية لداء هودجكن شيوعاً هو التصلب العُـقيدي. وفيه تظهر شُرطان التليـّف العريضة وتمزق بنية العقدة اللمفاوية. وخلايا ريد – سترنبرغ تكون فيه مميـَّزة. وهذا هو النمط النموذجي الذي تسيطر فيه كتلة لا عرضية في المنصف عند النساء. أما نمط الخلايا المختلطة فيعكس الصورة التشريحية المرضية لخلفية متغايرة مع وجود لمفاويات وحمضات وبلزميات، وتوجد فيه خلايا ريد – سترنبرغ. وهذا النمط يصيب الرجال في منتصف أعمارهم أكثر مما يصيب النساء. أما نمط سيطرة اللمفاويات فهو المظهر النموذجي لداء هودجكن، وهو قليل الشيوع، ويصاب به عادة الشباب أكثر من غيرهم. والمصاب به لا يشكو من أي عرض، وتكون العقد الرقبية متضخمة،

الأشعة:ومن شروط العمل إجراء بعض الاختبارات الروتينية ومنها صورة الصدر، فيكشف الإشعاعي ضخامات في عقد المنصف

المختبر:أ - ازدياد سرعة التثفل على 40 ملم / الساعة.

ب - ازدياد الغلوبولين المناعي (a2–globulin) a2 إلى أكثر من 0.9 غ/دل (المقدار السوي: 0.5–0.9 غ/دل، أي من 6.8 – 12%).

جـ - ازدياد فايبرينوجين المصل إلى أكثر من 500 ملغ / دل. (المقدار السوي: 150 – 400 ملغ/دل).

د - نقص حديد المصل إلى أقل من 50 ميكروغرام/دل (المقدار السوي : 75 – 175 ميكروغرام/دل). أو ازدياد السعة الإجمالية الرابعة للحديد على 350 ميكروغرام/دل (المقدار السوي: 250 – 350 ميكروغراماً/دل). وهناك فحوص مخبرية أخرى تدل على شدة المرض وانتشاره، ولكنها تأتي في الدرجة الثانية نذكر منها:

 

أ - نقص شديد في المناعة.

ب - ازدياد نحاس المصل على 140 ميكروغرام/دل (المقدار السوي: 70 – 140 ميكروغراماً/دل).

جـ - ازدياد زنك المصل على 140 ميكروغرام/دل (المقدار السوي: 120 + 20 ميكروغراماً/ دل).

د - ازدياد الفسفاتاز القلوية في المصل على 13 وحدة أ رمسترنك/دل (المقدار السوي: 5-13 وحدة / دل). (إن زيادة الفسفاتاز القلوية تدل على انتشار المرض إلى العظم أو النقي أو تكون ثانوية لمرض خبيث منتشر آخر).

العلاج

تعتمد على المرحلة السريرية و على عمر الطفل , يلجأ الى المعلاجة الشعاعية حين لا يكون هناك مشكلة بالنسبة الى نمو العظام في سن اليفع او الشبابا و بخاصة حين اعطاء مقادير شعاعية عالية.

اما في الاطفال الصغار و في سن النمو العظمي فيفضل اللجوء الى المعالجة الكيماوية الا ان في بعض الحالات الخاصة وحين يكون هناك ضرورة لاستخدام المعالجة الشعاعية تشكل محدود و موضع.

يميل داء هودجكن إلى أن يتـَّبع تقدماً تشريحياً واقعياً في إصابته للعقد اللمفاوية. فمثلاً المريض الذي تبدو عليه ضخامات عقد رقبية قد تكون عقد فوق الترقوة أو عقد المنصف متضخمة أيضاً، في حين لا تبدو عنده ضخامات عقد فوق الترقوة أو في المنصف، وليس من المحتمل أن تكون عقد الحوض متضخمة أو يكون الكبد مصاباً. وهذا مبدأ هام في تقصّي المرحلة التي وصل إليها المريض. فعلى سبيل المثال نقول: إذا كانت العقد المتضخمة موجودة في أعلى الرقبة ولم يتضح وجود ضخامات عقدية سواها بالتصوير الطبقي المحوري (CAT) فمن النادر جداً أن يكون المرض قد انتشر إلى البطن. وقد يكون من الضروري لتحديد المرحلة التي وصل إليها المريض بكل دقة فتح البطن الاستقصائي وأخذ خزعة من الكبد وعدة خـُزع أخرى من العقد اللمفاوية واستئصال الطحال. إن فتح البطن الاستقصائي يجب أن يوضح في الحسبان في حالتين: إذا اعتقد أن فتح البطن سوف يغير من خطة المعالجة، أو إذا فـُكـِّر بتطبيق المداواة بالأشعة على البطن أو الحوض لامرأة في سن النشاط التناسلي. وفي هذه الحالة يجب عند فتح البطن إبعاد المبيضين عن ساحة المداواة الشعاعية. إذا كان المريض قد وصل إلى المرحلة (IIIB) أو المرحلة (IV) فالمعالجة كيميائية، وليس فتح البطن فيهما ضرورياً لأن المعالجة لن تتغيّر في هاتين المرحلتين. أما إذا كانت عقد المنصف متضخمة وكانت عقد الرقبة مصابة وكان تصوير الأوعية اللمفاوية يوحي بإصابة الحوض عندها قد يكون فتح البطن الاستقصائي ضرورياً لتحديد المرحلة التي يوصل إليها المريض، هل هو في المرحلة IIA أم في المرحلة IIIA، لأن المداواة بالأشعة في هاتين المرحلتين واردة، ولكن الأمر يختلف إذا أبدى فتح البطن خلال ذلك.

 

يعالج داء هودجكن بالأشعة أو بالمواد الكيميائية أو بكلتيهما في بعض الأحيان، ويوصى بالأشعة لمرضى المرحلتين الأولى (IA) والثانية (IIA). ولكن قد تكون ضخامات العقد شديدة جداً عند بعض المرضى وهم في المرحلة الثانية اللاعرضية (IIA) أو المرحلة الثالثة اللاعرضية (IIIA) فتـُطبق عليهم عندئذ المعالجة الكيميائية أولاً بغية تقليص حجم هذه العقد قبل تطبيق المداواة بالأشعة الشافية. أما المرضى الذين هم في المرحلة الثانية العرضية (IIB) فلا يزال الخلاف حولها قائماً لإرتفاع نسبة النكس فيهم عند تطبيق المداواة بالأشعة وحدها، لذلك قد يُنصح بتطبيق طرازي المعالجة (الأشعة والمواد الكيميائية). أما مرضى المرحلة الثالثة العرضية (IIIB) أو المرحلة الرابعة (IV) فتـُطبق عليهم المعالجة الشافية الكيميائية لانتشار المرض الواسع فيهم ولانعدام الأمل بشفائهم بالأشعة.

 

تـُطبق المداواة بالأشعة بجرعاتها القاتلة للورم على المناطق المصابة وما حولها. فالمريض المصاب بداء هودجكن في المرحلة الأولى والعقد المصابة هي الرقبية تـُطبق عليها طريقة (المعطف أو القميص Mantle) المصمَّمة لمعالجة العقد الرقبية وفوق الترقوة والإبطية والمنصفية وعقد حول السرة. والمريض المصابة عقده الإربية تـُطبق عليها طريقة (y) المقلوبة لتشمل عقد حول الأبهر والحرقفة والإربية. إن للأشعة تأثيرات جانبية مباشرة وأخرى متأخرة. أما المباشرة فتتعلق بمدى الحقل المشعَّع التهاب الحلق وعسر البلع والغثيان والاسهال. أما التأثيرات المتأخرة فتشمل ذات الرئة بالإشعاع وقصور الدرقية إذا شُعِّعت منطقتها، وتتثبط وظيفة المبيضين إذا لم يُغير مكانهما جراحياً عن حقل الإشعاع قبل تطبيق المداواة بالأشعة.

 

إن أعظم تقدم تم لداء هودجكن هو إيجاد الطرائق الكيميائية المشتركة التي استطاعت أن تشفي معظم مرضى المرحلتين الثالثة والرابعة العرضيتين IX, IIIB. وكان بروتوكول الـ MOPP هو البرنامج الأصلي لمعالجة داء هودجكن، ويتألف من الخردل الآزوتي Nitrogen Mustard والفينكريستين Vincristine (أي الأنكوفين Oncovin) والبروكاربازين Procarbazine (أي الـ Matulane) والبردنيزون Prednisone. ولا يزال هذا البرنامج أحد أحسن الطرائق الكيميائية المشتركة لمعالجة داء هودجكن في مراحله المتقدمة. وفيما يلي طريقة إعطاء البروتوك (MOPP):

 

الخردل الآزوتي : 6 ملغ / م2 بالوريد في اليومين الأول والثامن.

الفينكريستين (أونكوفين) : 1.4 ملغ / م2 بالوريد في اليومين الأول والثامن.

بروكاربازين (ماتولان) : 100 ملغ / م2 عن طريق الفم كل يوم لمدة أربعة عشر يوماً.

البردنيزون : 40 ملغ / م2 عن طريق الفم يومياً لمدة أربعة عشر يوماً خلال الشهرين الأول والرابع فقط.

 

 

يُعطى هذا البروتوكول في الأسبوعين الأول والثاني فقط من كل شهر، ويرتاح المرض في الأسبوعين الثالث والرابع، وبذلك يتم الشوط الأول. أما الشوط الثاني فيبدأ في أول الأسبوع الخامس وحتى نهاية الأسبوع السادس ويرتاح المريض في الأسبوعين التاليين أي في الأسبوع السابع والأسبوع الثامن. وبذلك يتم الشوط الثاني. إن عدد أشواط هذه المعالجة هو ستة.

 

ملاحظة (1) : قد يـُكتفى ببعضِ الأشواط السابقة إذا انخفض جداً عدد الكريات البيض أو الصفيحات. كما قد ينخفض مقدار الخردل الآزوتي والبروكاربازين إذا ظهرت أعراض الاعتلال العصبي. أما إذا حدث النكس أو كانت الاستجابة ناقصة فإن إمكان حدوث استجابة تامة بتطبيق برتوكول آخر قليل، وقد لا يزيد في أفضل الحالات على 15%. عند ذلك يـُلجأ إلى الطريقة الملطفة باستخدام دواء واحد، أو تـُجرب طريقة أخرى أقل عدوانية، كبروتوكول الـ ABVD التي تتألف من الـ Adriamycin والـ Vincristine والـ Bleomycin والـ Dacarbazine.

 

ملاحظة (2) : يطبق الانجليز الطريقة السابقة نفسها، ولكنهم يستبدلون الفينكريستين بالـ Vinblastine لعدم إحداثه الصلع وعدم تأثيره في الجملة العصبية، ويعطون الكورتيزون بمعدل 40 ملغ في اليوم مدة أربعة عشر يوماً من كل شهر، بدلاً من أعطائه فقط في الشهرين الأول والرابع بطريقة الـ MOPP وطريقة الإنجليز هذه تسمى طريقة الـ MVPP.

 

إن التأثيرات الجانية للمعالجة الكيميائية نوعان، عاجلة وآجلة. أما العاجلة أو المباشرة فتشمل الغثيان والقيء وتثبـّط النقي؛ وأما الآجلة أو المتأخرة فهي العقم والخطر الكامن من تطور ابيضاض الدم المتأخر. إن خطر ظهور الابيضاض يزداد فيمن تجاوز الأربعين من العمر أو فيمن يـُعالج بالأشعة.

المضاعفات

خطر الخمج هو المشكلة العظمى في داء هودجكن لأن الشذوذات المناعية وبخاصة خلل وظيفة الخلايا اللمفاوية (T) موجود في مرضى هودجكن حتى قبل البدء بأية معالجة.

كثرة ظهور الحلأ النطاقي نتيجة الخلل المناعي في داء هودجكن.

الاستعداد السريع لتقبـّل الأخماج الفطرية كداء المستخفيات Cryptococcosis، كما أن الأخماج الجرثومية وبخاصة الرئوية والسحائية تزيد من الأخماج بعد فتح البطن واستئصال الطحال.



اقرأ أيضاً


? تحليل الدم يكشف احتمال الإصابة مجددا بسرطان الثدي

? العلاج الكيميائي يؤثر على حياة المرضى في نهاية العمر

? دراسة: الافوكادو علاج اللوكيميا الجديد

? السل (Tuberculosis)

? نقص التروية الدماغي، احتشاء


كاتب المقال :د.عماد برغلة  تمّت القراءة 8 مرة

لقراءة المزيد من مقالات  د.عماد برغلة   اضغط هنا

 

 
  
دردش مع طبيبك
favorites facebook help